再生不良性貧血：原因、症状、投薬

定義

再生不良性貧血とは何ですか？

再生不良性貧血は、体が赤血球、白血球、または血小板の産生を停止したときに発生する貧血の一種です。このタイプの貧血は、明らかな理由もなくすぐに衰弱し、感染症にかかるリスクが高く、止血が困難な出血を経験し、深刻な心臓の問題を引き起こします。

再生不良性貧血には、原因に応じて2種類あります。つまり、家族で発症し、生涯に発症するものです（一般的に自己免疫疾患が原因です）。

この状態はどのくらい一般的ですか？

この状態は非常に深刻なまれな病気です。誰でも経験することができますが、この状態はしばしば小児期または20〜25歳で現れます。

この病気は突然現れることもあれば、数週間から数ヶ月でゆっくりと起こることもあります。症状や兆候が見られた場合は、すぐに治療を受けることが非常に重要です。

兆候と症状

再生不良性貧血の兆候と症状は何ですか？

一般的には似ていますが、貧血の症状は種類によって異なる場合があります。再生不良性貧血の兆候と症状のいくつかは次のとおりです。

• 疲れやすい
• 薄い肌
• 頭痛とめまい
• 息苦しい
• 心臓の鼓動が速い
• 爪が折れやすい
• 乾燥肌と髪

再生不良性貧血が重度の場合に現れる可能性のあるその他の症状：

• 原因不明のあざ
• 頻繁な鼻血または歯茎の出血
• 長時間の出血

上記の症状を知ることは、再生不良性貧血を含むあらゆるタイプの貧血が悪化するのを防ぐのに役立ちます。

いつ医者に診てもらいますか？

再生不良性貧血はまれな状態です。ただし、次の症状が見られる場合は、すぐに医師に連絡してください。

• 症状は持続し、悪化します
• 激しい胸の痛み
• 頻繁な息切れ
• 継続的に緩む
• 歯茎は簡単に出血します

上記の兆候や症状、またはその他の質問がある場合は、医師にご相談ください。

原因

再生不良性貧血の原因は何ですか？

貧血は、種類によってさまざまな原因が考えられます。再生不良性貧血の主な原因は骨髄の損傷です。この障害により、正常な造血細胞（幹細胞）が異常な脂肪細胞に置き換わります。

骨髄が損傷すると、新しい血球の生成が遅くなったり、停止したりする可能性があります。その結果、体は健康な血球の成分を欠きます。

実際、血液の各成分には、身体機能を維持するという独自の義務があります。たとえば、赤血球はすべての細胞と組織への酸素と栄養素の担体として機能し、白血球は感染からの保護剤として機能します。血小板は、血液凝固プロセスを調節する血球です。

この貧血の人では、骨髄が空になっている（再生不良性）か、血球がほとんど含まれていない（再生不良性）可能性があります。

危険因子

何が私をこの状態の危険にさらしますか？

一時的または恒久的に脊髄に損傷を与える可能性のある多くの要因があります。

メイヨークリニックからの引用によると、再生不良性貧血のさまざまな危険因子は次のとおりです。

• 放射線療法と化学療法
  ベンゼン（ガソリン中）や殺虫剤（DDT）などの有毒化学物質への暴露
• 特定の薬の使用
• ウイルス感染
• 自己免疫疾患

診断

この状態を診断する方法は？

貧血は特定の手順で診断できます。再生不良性貧血が疑われる場合は、追加の検査を依頼されることがあります。

1.全血球計算

貧血の診断の最初のステップは、簡単な血液検査です（完全な血球数）または全血球計算（全血球計算).

貧血を診断するための検査は、血管から血液サンプルを採取することによって行われます。血液サンプルは、血球の数を数えるために研究所に送られます。

2.骨髄検査

血液検査の結果、再生不良性貧血の可能性が示唆された場合は、診断を確定するために骨髄生検が必要になることがあります。

骨髄生検は、通常は寛骨の後ろにある骨髄のサンプルを採取することによって行われます。サンプルが採取された後、医師はそれを顕微鏡で検査するために検査室に送ります。

骨髄サンプルは、存在する細胞の数と種類、およびそこで発生する造血（造血）活動の量を決定するために実験室で検査されます。再生不良性貧血が陽性の患者は、体内の白血球、赤血球、血小板の数が減少します。

再生不良性貧血の他の検査

上記の2つの検査に加えて、医師は、あなたがどの病気にかかっているかを明確に確認するために、他の一連の裏付けとなる検査を行うことを勧めます。通常、このサポートテストは、貧血の可能性がある場合に、あなたの一般的な健康状態に関する情報を取得し、重要な臓器の機能を確認するために行われます。

X線、スキャン、EKGなどの一連の画像検査は、再生不良性貧血の原因のベースラインを提供します。

このサポートテストでは、貧血が合併症を引き起こす前に予防できる他の健康上の結果を医師が得る可能性もあります。追加の検査により、専門医は貧血の重症度を診断することもできます。

処理

提供される情報は、医学的アドバイスに代わるものではありません。常に医師に相談してください。

再生不良性貧血の治療法は？

貧血の治療は、種類に関係なく、症状を軽減し、貧血による合併症を予防し、生活の質を向上させることを目的としています。

再生不良性貧血の治療法の選択肢は次のとおりです。

1.輸血

輸血は、大量出血を引き起こす再生不良性貧血の治療の中心となる可能性があります。ただし、この手順がすべてを解決するわけではないことに注意してください。

輸血は、脊髄障害による血液の供給と量の減少の結果として体内に現れる症状を和らげるのに役立ちます。輸血には以下が含まれます：

• 赤血球 赤血球の数を増やすために輸血することができます。これは、倦怠感を引き起こす可能性のある貧血を和らげるのに役立ちます。
• 血小板 また、過度の出血を防ぐために体内に輸血することもできます。

一般に、実行できる血球輸血の数に制限はありませんが、過剰な血液が合併症を引き起こす場合があります。

輸血される赤血球には一般に鉄分が含まれており、鉄分が体内に蓄積し、中和されていないと重要な臓器に損傷を与える可能性があります。このため、医師は鉄分を減らす薬を処方することにより、血中の過剰な鉄分を防ぎます。

2.骨髄移植

骨髄移植は、再生不良性貧血の人にできる治療法です。この手順は、損傷した幹細胞をドナーからの健康な細胞に置き換えるために実行されます。

この治療法は、すでに重症である幼児や若年成人に最適な治療法です。ドナーは通常、患者の兄弟から得られます。

3.薬物療法

このタイプの貧血の人は感染しやすく、治療が難しいため、抗生物質が処方されます。

ヒドロキシ尿素は再生不良性貧血の人のための薬で、体が絶えず輸血を必要とするのを防ぐのに役立ちます。この薬はまた、鎌状赤血球の形成を防ぐのを助けることができる胎児ヘモグロビンの生産を刺激するように働きます。

4.免疫抑制剤

骨髄移植ができない人には免疫抑制剤が処方されます。

この薬は、自己免疫疾患による再生不良性貧血のある人にも投与されます。免疫抑制薬の例には、シクロスポリン（Gengraf、Neoral、Sandimmune）および抗胸腺細胞グロブリンが含まれます。

これらの薬は、骨髄に損傷を与える免疫細胞の活動を抑制することができます。これは、骨髄が回復して新しい血球を生成するのに役立ちます。

家庭薬

再生不良性貧血の治療に使用できるライフスタイルの変更や家庭療法にはどのようなものがありますか？

再生不良性貧血に対処するのに役立つライフスタイルと家庭薬のいくつかは次のとおりです。

• 医師が処方する薬を服用してください。
• 医師の指示に従って定期的な臨床検査を行ってください。
• 十分な休息をとってください。
• 頻繁に手を洗い、食べ物を適切に使用することで感染を防ぎます。
• あざや内出血を避けるために、コンタクトスポーツは避けてください。