血友病b：症状、原因、および治療

定義

血友病B型とは何ですか？

血友病Bは、通常より長く続く出血を引き起こす血液凝固障害です。この病気は、体内の血液凝固因子または凝固IX（9）の不足によって引き起こされます。

凝固因子は、怪我や出血があるときに血液凝固プロセスで役割を果たすタンパク質です。人体には、血小板と作用して血液を凝固させる約13種類の血液凝固因子があります。凝固因子の1つが減少すると、血液凝固プロセスが完全に発生することはありません。

血友病は、A、B、Cのいくつかのタイプからなる病気です。血友病の各タイプを区別するのは、体から減少する凝固因子のタイプです。

とも呼ばれる病気 クリスマス病 これは遺伝性疾患、別名遺伝性疾患です。ただし、血友病が発症する場合もあります（獲得しました）、下げられていません。

この病気はどのくらい一般的ですか？

インディアナ血友病および血栓症センターのウェブサイトからの報告によると、血友病Bは25,000人に1人の新生児に見られます。このタイプの血友病の発生率は、血友病Aの発生率の4分の1です。

この病気は遺伝性ですが、症例の約3分の1は遺伝がない場合に発生します。

徴候と症状

血友病B型の徴候と症状は何ですか？

血友病B型の徴候と症状は、他のタイプの血友病とそれほど変わりません。血友病B型の一般的な症状は、鼻血と体のいくつかの部分の頻繁なあざです。苦しんでいる人はまた、貧血に似た症状を経験するかもしれません。貧血では、体がより疲れて青ざめます。

より重症または重症の場合、患者は自発的にまたは原因なしに出血を経験する可能性があります。

自然出血は一般に、関節や筋肉などの体の組織で発生します。この状態は、痛み、腫れ、および動きの困難を引き起こします。関節の出血は関節内出血と呼ばれます。

いつ医者に行けばいいですか？

あなたまたは他の誰かが持っている場合は、直ちに医師の診察を受けてください。

• 脳の出血の症状（激しい頭痛、嘔吐、意識の低下）
• 血液の流れが止まりにくい事故
• 腫れ、触ると温かい関節

あなたの家族または両親が血友病の病歴を持っているならば、あなたはまたあなたの体にこの病気のリスクがあるかどうか見るために遺伝子検査を受ける必要があるでしょう。

原因と危険因子

血友病Bの原因と危険因子は何ですか？

血友病Bの血液凝固第VIII因子の減少は、通常は親から受け継がれる遺伝的変異によって引き起こされます。

ただし、血友病の親がいない場合でも、この病気が現れる可能性もあります。 Genetic Home ReferenceのWebサイトによると、この状態は 後天性血友病 これは、妊娠、免疫系障害、癌、薬物に対するアレルギー反応、またはその他の未知の原因が原因で発生する可能性があります。

したがって、B型血友病の主な原因は、血友病の病歴のある親がいること、または体内に変異遺伝子を持っていることであると結論付けることができます。

したがって、血友病を発症するための唯一の予防策は、婚前健康診断 この病気の子孫を持つ可能性を最小限に抑えることができるように。

診断と治療

提供される情報は、医学的アドバイスに代わるものではありません。常に医師に相談してください。

この状態を診断するためにどのようなテストが行​​われますか？

一般的に、血友病Bおよび他のタイプの血友病は、特に両親が血友病の病歴を持っている場合、新生児で直ちに調査されます。

この病気は、体内の血液凝固因子の量を測定することを目的とした凝固因子濃度検査によって診断できます。

外科的処置や事故を受けた後、血友病にかかっていることに気付くのは珍しいことではありません。これは、彼が軽度の血友病を患っているか、成人になるまで血友病の症状を感じないことが原因である可能性があります。

血友病Bの治療法の選択肢は何ですか？

他のタイプの血友病と同様に、血友病Bも治癒することはできません。既存の血友病治療は、症状を制御し、発生する出血の重症度を軽減することのみを目的としています。

血友病Bの治療法は、血液凝固因子濃縮物を含む注射を行うことで重度の出血を防ぐことを目的としているという点で、血友病A型と似ています。それでも、医学に使用される商標は通常異なります。

この注射は自宅で一人で行うことができます。重症の場合、患者は定期的な注射治療を受ける必要があります。

しかし、治療は血友病による合併症、すなわち阻害剤を発症する患者のリスクを高める可能性があります。阻害剤は、体の免疫系が体内の血液凝固因子に逆らう状態です。