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高インスリン血症は、血糖値と比較して血流中の高レベルのホルモンインスリンによって引き起こされる障害です。として知られていますが 特徴 糖尿病から、高すぎるインスリンレベルは人の代謝障害の兆候である可能性があり、乳児期にさえ発生する可能性があり、これは先天性高インスリン血症（乳児の高インスリン血症）として知られています。
先天性高インスリン血症の認識
先天性高インスリン血症は、人に過剰なインスリン産生を引き起こす先天性疾患です。これは、膵臓腺のインスリン産生細胞または膵臓ベータ細胞の異常によるものです。
通常の状況では、膵臓ベータ細胞はインスリンを十分に産生し、血糖値を正常レベルでバランスさせるためにのみ産生されます。その結果、高インスリン血症を経験している赤ちゃんは、低すぎる血糖値を経験します。赤ちゃんの体の生理機能を維持するために血糖値が必要なため、この状態は致命的となる可能性があります。
乳児の高インスリン血症は通常、乳児期（生後12か月未満）または生後18か月未満に発生するいくつかの症状によって認識されます。ただし、この障害は持続することもあり、小児から成人期にのみ見られることもあり、症例は少なくなります。これは、先天性高インスリン血症には臨床的、遺伝的特徴があるためです。さまざまな病気の進行。
乳児の高インスリン血症の原因
膵臓のインスリン産生細胞の遺伝的異常が先天性高インスリン血症の主な原因であると考えられています。しかし、約50％の症例で遺伝子変異はありません。まれではありますが、この障害が家族で発生する状態であることを示す場合もありますが、遺伝性で先天性高インスリン血症を引き起こす可能性のある遺伝子が少なくとも9つあります。さらに、先天性高インスリン血症の妊娠状態に関連する既知の危険因子はありません。
高インスリン血症の乳児の兆候と合併症
低血糖値は60mg / dL未満の場合に発生しますが、高インスリン血症による低血糖値は50 mg / dL未満と推定されます。症状に基づいて、乳児の先天性高インスリン血症の兆候は、正常な乳児の正常な状態と非常に類似しているため、認識するのが困難です。
次の場合、赤ちゃんは先天性高インスリン血症の疑いがある可能性があります。
- うるさすぎる
- 簡単に眠い
- 無気力または意識喪失の兆候を示しています
- いつも空腹
- 心臓の鼓動が速い
一方、子供の年齢に入った後に発生する先天性高インスリン血症には、一般的に低血糖症などの一般的な症状があります。
- ぐったり
- 疲れやすい
- 混乱や思考の困難を経験する
- 震えを経験する
- 心臓の鼓動が速い
さらに、血糖値が長期間低すぎる状態は、昏睡、発作、永続的な脳損傷などの合併症の症状を引き起こす可能性があります。これらの合併症は、成長障害、神経系障害などの中枢神経の発達にも影響を及ぼします（限局性神経学的欠損）、および精神遅滞、ただし脳の損傷はほとんどありません。
先天性高インスリン血症は、長期の低血糖の状態が治療されていないか、適切に治療されていない場合、早死を引き起こすリスクもあります。
何ができるの？
先天性高インスリン血症はまれな遺伝性疾患であり、認識が難しく、適切な治療を行わないと長期間発生することもあります。長期的な合併症や死亡を防ぐには、早期発見と治療が必要です。将来の親はまた、障害の保因者の遺伝子検査を実施することにより、先天性高インスリン血症を経験する子供の可能性を見つけることができます。
利用可能な治療法の1つは 膵切除 または異常として検出された膵臓の一部を切断します。これらの治療を行った後、低血糖症は制御しやすくなる傾向があり、数ヶ月または数年後に回復する可能性があります。
ただし、膵臓の95〜98％を切除した後も低血糖状態が続く可能性があることに注意する必要があります。それ以外、 膵切除 また、副作用、すなわち将来糖尿病を発症するリスクが高まることもあります。
先天性高インスリン血症の人は、安定した状態で血糖値を調節するために長期治療が必要な場合もあります。栄養士は、患者のための食事療法を計画するために助けを必要とするかもしれません。血糖値は、患者とその近親者の両方が常に監視する必要があります。彼らはまた、低血糖の兆候とそれに対して何をすべきかを認識する必要があります。
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