ポルフィリン症：原因、症状、治療と雄牛;こんにちは健康

定義

ポルフィリン症とは何ですか？

ポルフィリン症、またはインドネシア語でポルフィリン症と呼ばれるものは、ヘモグロビン（酸素を運ぶ赤血球のタンパク質）の成分であるヘムを生成できないことを特徴とするまれな遺伝性血液疾患のグループです。ヘムは、鉄に結合しているポルフィリン（体内の天然有機化合物）の2つの成分でできています。ヘムは酸素を運ぶのに重要な役割を果たし、赤血球に色を与えます。ヘムは、心臓や筋肉の骨のタンパク質であるミオグロビンにも含まれています。

ヘムを生成するには、体はいくつかのステップを経る必要があります。しかし、ポルフィリン症の人では、体はこのプロセスを完了するために必要な特定の酵素を欠いています。結果として、 ポルフィリン 組織と血液に集まります。これは、軽度から重度まで、さまざまな症状を引き起こす可能性があります。

ポルフィリン症はどのくらい一般的ですか？

発生率 ポルフィリン症 はっきりとは知られていない。推定 ポルフィリン症 50,000人に1人から100人を攻撃します。この数字は世界中で異なります。

ただし、この状態は危険因子を減らすことで治療できます。詳細については、医師にご相談ください。

徴候と症状

ポルフィリン症の兆候と症状は何ですか？

種類によって、ポルフィリン症の兆候や症状は異なる場合があります。ポルフィリン症の症状のいくつかは、腹痛と赤褐色の尿です。これらの2つの症状は、最も一般的な症状です。これはポルフィリンの蓄積によって引き起こされ、通常は攻撃後に発生します。

肝疾患に関連する一般的な兆候と症状のいくつかは次のとおりです。

手足の痛み
神経障害
高血圧（高血圧）
頻脈（速い心拍）
電解質の不均衡

病気に関連する症状 骨髄性、 含める：

光に対する極端な皮膚の過敏症
貧血（体が十分な赤血球を生成しない場合）
皮膚の色素沈着の変化
日光にさらされたときの落ち着きのないまたは落ち着きのない行動

いつ医者に診てもらうべきですか？

早期の診断と治療により、この状態の悪化を防ぎ、他の緊急事態を防ぐことができます。そのためには、この深刻な状態を防ぐために医師に相談してください。

上記の兆候や症状、またはその他の質問がある場合は、医師にご相談ください。体は人それぞれです。あなたの健康状態を治療するために常に医師に相談してください。

原因

ポルフィリン症の原因は何ですか？

ポルフィリン症は遺伝性疾患です。 The Journal of Family Planning（JFP）によると、ほとんどの種類のポルフィリン症は常染色体優性です。つまり、病気を引き継ぐために必要なのは、片方の親（父または母）からの遺伝子のコピーだけです。ただし、次のような特定の要因が「発作」と呼ばれる症状を引き起こす可能性があります。

薬物
感染
アルコールの使用
エストロゲンなどの特定のホルモン
日光

トリガー

何が私をポルフィリン症のリスクにさらしますか？

ポルフィリン症につながる可能性のある多くのトリガー要因があります。

特定の薬（バルビツール酸塩またはスルホンアミド系抗生物質、経口避妊薬、またはいくつかの向精神薬）
化学薬品
食事療法または断食
煙
感染症またはその他の病気
肝疾患
心理的ストレス
お酒を飲む
月経中のホルモンレベル
日当たり
体内の過剰な鉄

診断と治療

提供される情報は、医学的アドバイスに代わるものではありません。常に医師に相談してください。

ポルフィリン症はどのように診断されますか？

あなたの医者があなたがこの状態にあると疑うならば、あなたの医者によって身体検査といくつかの検査が命じられます。おそらく実行するテストのいくつか ポルフィリン症、とりわけ：

尿検査

あなたが持っている場合 ポルフィリン症 急性的に、尿検査は2つの物質のレベルの増加を示すことができます、すなわち ポルフォビリノーゲン そして デルタアミノレブリン酸、および他のポルフィリン。

血液検査

あなたが持っている場合 皮膚ポルフィリン症、血液検査はあなたの血漿中のポルフィリンのレベルの増加を示すことができます。

便サンプルテスト

便サンプルの分析では、尿サンプルでは検出できない可能性のあるポルフィリンのレベルの上昇が示される場合があります。この検査は、医師が特定の種類を判断するのに役立ちます ポルフィリン症 あなたが経験すること。

ポルフィリン症はどのように扱われますか？

ポルフィリン症には、痛みのレベルに応じて、いくつかの治療オプションがあります。

急性ポルフィリン症

急性ポルフィリン症の治療は、症状の即時管理と合併症の予防に重点を置いています。深刻な場合は入院が必要になる場合があります。治療には以下が含まれます：

症状を引き起こす可能性のある薬を中止する
痛み、吐き気、嘔吐を抑える薬
症状を引き起こしている可能性のある感染症やその他の病気の直接的な取り扱い
適切な炭水化物摂取量を維持するために、砂糖（ブドウ糖）を静脈内投与するか、可能であれば経口摂取する砂糖
脱水症と戦うための静脈内輸液
ヘミンの注射、ヘムの形での治療、ポルフィリンの体の生産を制限します。

皮膚ポルフィリン症

手入れ 皮膚ポルフィリン症 症状を取り除くために、日光への曝露と体内のポルフィリンの量を減らすことに焦点を当てると、これらには次のものが含まれます。

採血（胸膜切開）。血管の1つから一定量の血液を採取すると、体内の鉄分が減少し、ポルフィリンが減少します。
処理。マラリアの薬であるヒドロキシクロロキン（プラケニル）、またはまれにクロロキン（アラレン）は、過剰なポルフィリンを吸収し、体がより早くそれを排泄するのを助けることができます。
ベータカロチン。介護のための 皮膚ポルフィリン症 ベータカロチンの1日量が含まれる場合があります。ベータカロチンは、日光に対する皮膚の耐性を高めることができます。
トリガーを減らすか排除します。特定の薬や日光が多すぎるなど、病気を引き起こすトリガーは、医師の指導の下、可能な限り減らすか排除する必要があります。
ビタミンD。太陽を避けることによって引き起こされるビタミンD欠乏症を補うためにサプリメントが推奨される場合があります。