危険な先天性栄養失調グループの1つであるクレチン病

栄養失調のグループに分類される病気にはいくつかの種類があり、クレチン病はその1つです。名前は珍しいですが、この状態は出生から受け継がれる障害です。以下は、知る必要のあるクレチン病についての説明です。

クレチン病とは何ですか？

Indian Journal of Endocrinology and Metabolismでは、クレチン病は、治療できない先天性甲状腺機能低下症による、重度の発育不全の身体的および精神的成長の状態です。

現在、先天性または先天性甲状腺機能低下症として知られているクレチン病は、新生児に最悪の影響を及ぼします。これは、神経学的機能障害、発育阻害、および身体的異常を引き起こします。

この状態は、赤ちゃんの甲状腺の問題や妊娠中の母親の体内のヨウ素の不足が原因で発生する可能性があります。

赤ちゃんの体は甲状腺ホルモンを形成するためにヨウ素を必要とします。このホルモンはどれほど重要ですか？甲状腺ホルモンは、脳の成長と神経系の発達に機能します。

Orphanet Journal of Rare Diseaseが発行したジャーナルでは、2000人に1人の赤ちゃんが先天性クレチン病または甲状腺機能低下症で生まれていることが示されています。

20世紀初頭、ヨウ素添加塩の導入はまだ非常にまれでした。これが先天性甲状腺機能低下症を、特に発展途上国で非常に蔓延させた理由です。

クレチン病の原因は何ですか？

クレチン病の主な原因は、子宮内のヨウ素供給の不足です。以下は、子供のクレチン病の説明の説明です：

ヨウ素の不足

前述のように、ヨウ素が不足している妊婦は、胎児を先天性甲状腺機能低下症のリスクにさらします。

ヨウ素が不足すると、体内での甲状腺ホルモンの産生が減少し、これがクレチン病を引き起こします。

さらに、ヨウ素欠乏症はまた、妊娠中の甲状腺ホルモンの産生に影響を与える遺伝的欠陥を子供に引き起こします。さらに、甲状腺がん患者への抗甲状腺薬の使用も遺伝的欠陥に影響を及ぼします。

甲状腺の状態が異常です

子供の甲状腺の状態が通常よりも小さい、腫れている、または失われている場合、それは子供のクレチン病の原因となる可能性があります。

甲状腺の損傷は、依然として妊婦のヨウ素供給不足に関連しており、子供の神経機能への損傷の原因となっています。

甲状腺はホルモン産生のためにヨウ素を必要とします。体がこれらの物質を欠いているとき、免疫システムは甲状腺をより激しく働かせます。

これは次に甲状腺の肥大につながり、首の腫れを引き起こします。

薬の影響

妊娠中に母親が薬を服用している場合は、内容に注意してください。甲状腺ホルモンの産生を妨げるいくつかの薬があります。

抗甲状腺薬、スルホンアミド、リチウムなどのこれらの薬。これらの成分のいずれかを摂取すると、子供は出生時にクレチン病を経験する可能性があります。

子供のクレチン病の症状

小児では、観察できるクレチン病の症状は次のとおりです。

• 軽量化
• 発育不全の子供の成長
• 疲れ果てて落胆
• 食欲が減る
• 異常な骨の成長
• 精神遅滞
• 便秘
• 肌と白目が黄色くなる
• めったに泣かない
• 舌が大きい
• 嗄声
• へその近くの腫れ（臍ヘルニア）
• 乾燥した薄い肌
• 甲状腺からの首の腫れ

クレチン病は、母親が妊娠中にヨウ素が不足しているために発生します。したがって、母親はヨウ素欠乏症の症状を知る必要があります。

• おたふく風邪
• 疲れやすい
• 心拍数が遅い
• コールド

妊娠中の女性が上記の状態を経験した場合は、すぐに医師に連絡してさらなる治療を受けてください。これは、先天性甲状腺機能低下症のリスクが発生しないようにするために行われます。

クレチン病の子供の治療

クレチン病の子供は臨床的に監視されるべきです。それらのいくつかを次に示します。

ふるい分け

2014年にインドネシア共和国保健省の先天性甲状腺機能低下症スクリーニングのガイドラインに基づいて、クレチン症の子供のためのスクリーニングには以下が含まれます。

• 血液検体の収集（赤ちゃんが48〜72時間の場合に理想的）
• 特定の状況では、母親が強制的に退院した場合、採血は約24〜48時間耐えることができます
• TSHレベルが非常に高いため、出生後24時間以内に採血しないのが最善です。その理由は、これにより高い誤検知結果が生じる可能性があるためです（誤検知)
• 血液サンプルを濾紙に滴下し、実験室で検査しました
• 結果は1週間以内に得られます

臨床パラメータ

Medscapeから引用すると、子供がクレチン病を経験したときに監視する必要のある臨床パラメータは次のとおりです。

• 身長の伸び
• 体重の増加
• 子供の能力の発達

さらに、子供たちはまた、最初の検査の4〜6週間後に実施される臨床検査を行う必要があります。その後、1年目は1〜3か月ごと、2年目と3年目は2〜4か月ごとに繰り返されます。

3歳以上の子供では、子供の能力に応じて測定間隔が長くなります。この間、薬の投与量が変わる可能性があるので、より頻繁に検査する必要があります。

子供の発達的および精神神経学的評価

臨床パラメータを実行した後、次の治療はクレチン病の子供たちの発達的および精神神経学的評価です。

この評価は、治療が遅れたり不十分な子供にとって特に重要です。先天性甲状腺機能低下症の兆候があると早期に診断された赤ちゃんも、発達上の問題のリスクがあります。

医師の診断で甲状腺の解剖学的異常がある場合は、評価は必要ありません。 3歳児の甲状腺機能低下症の治療が行われ、状態が同じである場合、健康診断は生涯にわたって行われます。

クレチン病の予防

先天性甲状腺機能低下症は通常、ヨウ素欠乏症が一般的な発展途上国で見られます。妊娠中の女性は、毎日220マイクログラムのヨウ素を摂取することをお勧めします。

American Thyroid Associationは、妊娠中および授乳中の女性が1日あたり150マイクログラムのヨウ素を含む追加のサプリメントを摂取することを推奨しています。

バツ